Механическая желтуха прямой билирубин

При нарушении нормального метаболизма (превращения) билирубина его уровень в крови повышается. Желтуха — это окрашивание слизистых и кожи из-за повышенного уровня билирубина. Однако это нарушение может быть на разных этапах превращения билирубина. Это может быть как повышение свободного, так и коньюгированного (а может быть и того и другого). В зависимости от этого различают разные типы (виды) желтухи. Понимание этого очень важно, так как каждый вид желтухи требует разных лечебных мероприятий.

При усилении распада эритроцитов из них высвобождается много гемоглобина. Соответственно, образуется много непрямого (свободного) билирубина. Печень попросту не успевает преобразовывать непрямой билирубин в прямой. Поэтому при этом типе желтухи повышается непрямой билирубин (прямой билирубин в пределах нормы или незначительно повышен).

Такая желтуха обычно развивается при гемолизе (усиленном распаде эритроцитов), желтухе новорожденных (но об этом чуть ниже). При этом печень не поражается. Трансаминазы в норме

При поражениях печени (гепатитах или гепатозах) нарушаются ее функции. В том числе нарушается и метаболизм билирубина. И первое что при этом нарушается — это выведение прямого билирубина в желчь. То есть печень захватывает непрямой билирубин, превращает (коньюгирует с глюкуроновой кислотой) его в прямой, а секретировать в желчь не может. И он поступает обратно в кровь. Поэтому при этом типе желтухи повышается прямой билирубин. При дальнейшем поражении печени нарушается захват и коньюгация билирубина. При этом будет повышен как непрямой, так и прямой билирубин (то есть оба). При этом типе желтухи в крови повышаются трансаминазы (АлАт, аланинаминотрансфераза)

В норме прямой билирубин из печени поступает по желчным путям в кишечник. Если желчные пути закрываются камнями или желчь становится слишком густой, то этот процесс нарушается. И прямой билирубин вместо того, чтобы попасть в кишечник, поступает обратно в кровь. В результате чего в крови повышается уровень прямого билирубина. При этом типе желтухи в крови увеличивается уровень желчных кислот.

Что и приводит к повышенному образованию непрямого билирубина. Печень просто не успевает переводить весь образующийся непрямой билирубин в прямой. Это приводит к увеличению уровня непрямого билирубина (надпеченочная желтуха). Сама печень при этом не поражается, трансаминазы в норме. Желтуха новорожденных (физиологическая)- это нормальный процесс, через который проходят почти все дети. Если повышен непрямой билирубин и трансаминазы в норме, то это желтуха новорожденного и особого лечения, как правило, не требуется. Но если у новорожденного повышается прямой билирубин (и трансаминазы), то необходимо обследование на вирусные гепатиты и ВУИ (внутриутробные инфекции).

Лечебная тактика зависит от типа желтухи. При надпеченочной желтухе (повышение непрямого билирубина) очень важно найти причину этого. Как правило это бывает при некоторых формах анемий или в результате отравления ядами, вызывающими распад эритроцитов. Если речь идет о желтухе новорожденных, то при невысоких цифрах билирубина, специального лечения не требуется.
Причиной печеночной желтухи (повышение в основном за счет прямого билирубина, повышение трансаминаз) чаще всего являются гепатиты. При этом типе желтухи нужно провести обследование на вирусные гепатиты, ВИЧ инфекцию. При повышении прямого билирубина у новорожденного нужно провести обследование на внутриутробные инфекции (ЦМВИ, герпетическую инфекцию и др). Дальнейшая тактика зависит от этиологии гепатита.
Подпеченочная желтуха (повышение прямого билирубина, желчных кислот) обычно связанно с холециститами, камнями в желчных ходах, сдавлением желчных путей. В таких случаях часто бывает, что желчь слишком густая, поэтому при этом типе желтухи можно использовать препараты, разжижающие желчь (например, хофитол, урсосан). И, разумется, необходимо лечить основное заболевание, вызвавшее застой желчи.

При повышении уровня билирубина выше 30 мкмоль/л можно увидеть окрашивание склер. При повышении выше 40 мкмоль/л — окрашивание кожи. Уровень билирубина до 85 мкмоль/л считается легкой формой, от 86 до 169 — среднетяжелой, свыше 170 — тяжелой.

Отдельного внимания заслуживает желтуха новорожденных. Обычно уровень билирубина достигает при этом 100-130 мкмоль/л. При уровне непрямого билирубина не превышающем 200 мкмоль/л, как правило, специального лечения не требуется.

Водопьянов Алексей Сергеевич
кандидат медицинских наук
врач ДНК-диагностики
врач-иммунолог

Желтуха: механизм возникновения

Для лечения печени наши читатели успешно используют Leviron Duo. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Механизмы возникновения и развития (Патогенез)

Общий билирубин сыворотки крови, определяемый в клинических лабораториях с помощью химических методов, можно разделить на связанную и несвязанную фракции. Синонимами несвязанного билирубина являются непрямой или отсроченный билирубин, а связанного — прямой, немедленный, быстрый или «одноминутный» сывороточный билирубин. В большинстве больничных лабораторий продолжают использовать термины непрямой билирубин для обозначения несвязанной фракции и прямой — для связанной.

Нормальные пределы общего билирубина сыворотки крови колеблются от 3,4 до 20,5 мкмоль/л. Обычно фракция прямого билирубина составляет менее 15% от общего или от 0 до 3,4 мкмоль/л при верхней границе нормы для непрямой фракции, составляющей 17,1 мкмоль/л.

Обычно желтуху невозможно обнаружить визуально до тех пор, пока общий сывороточный билирубин не будет превышать 51,3 мкмоль/л. Желтуха с высоким содержанием билирубина в крови может быть пропущена во время осмотра больного при тусклом рассеянном освещении, а также в комнате с желтой или коричневатой окраской стен. Для выявления ранних стадий желтухи больного рекомендуется осматривать при дневном свете.

Билирубин образуется в результате деградации порфиринового кольца гема после того, как состарившиеся эритроциты разрушаются в органах ретикулоэндотелиальной системы, причем при разрушении 1 г гемоглобина образуется приблизительно 36 мг билирубина. Кроме того, билирубин является побочным продуктом происходящего в костном мозге гемолиза (так называемый неэффективный эритропоэз) и распада порфиринового компонента цитохромоксидазной системы клеток печени. Последний часто обозначают термином «ранний пик», он составляет от 15 до 25% билирубина, образующегося в физиологических условиях. Оборот билирубина в организме составляет приблизительно 40 мг/кг/сут.

Начальным продуктом деградации гема является биливердин, зеленый водорастворимый пигмент. Вначале от порфиринового кольца отщепляется один атом углерода, из которого в последующем образуется окись углерода — это единственная эндогенная реакция в организме человека, приводящая к образованию окиси углерода. Далее биливердин превращается в билирубин, который нерастворим в воде и экскреция которого возможна в соединении его с другими веществами. Поскольку билирубин не обладает полярностью, он транспортируется кровью в соединении с альбумином, и доставка билирубина к клеткам печени зависит от печеночного кровотока. В клетках печени содержатся специфические белки, связывающие билирубин (лигандины), которые способствуют захвату билирубина гепатоцитами. После поступления билирубина в клетки печени к нему в присутствии катализатора уридиндифосфатглюкуронилтрансферазы присоединяется одна молекула глюкуроновой кислоты. Конечный продукт этой реакции, билирубинмоноглюкуронид, затем подвергается трансглюкуронизации с другой молекулой билирубинмоно-глюкуронида, в результате чего образуется билирубиндиглюкуронид и свободный билирубин. Билирубиндиглюкуронид активно экскретируется через канальцевую мембрану желчных протоков и поступает в желчь. В физиологических условиях более 95% билирубина желчи представлено билирубиндиглюкуронидом.

В желудочно-кишечном тракте билирубин проходит несколько этапов восстановления, конечными продуктами которого являются различные формы уробилиногена, пигменты, придающие калу характерную коричневую окраску. Уробилиноген растворим в воде, может всасываться в кишечнике и повторно экскретироваться печенью. Этот процесс получил название внутрипеченочного цикла уробилиногена.

Для подтверждения наличия желтухи необходимо исследовать концентрацию общего билирубина и его фракций в сыворотке крови больного. В зависимости от причины выделяют желтуху с повышением концентрации прямого, непрямого билирубина и смешанную форму. Желтуха, сопровождающаяся повышением концентрации непрямого билирубина, может быть следствием увеличения образования билирубина (например, при гемолизе), нарушения транспорта билирубина или его потребления печеночными клетками, а также процесса связывания с белками. При нарушениях, связанных с доставкой или потреблением билирубина печеночными клетками, концентрация непрямого билирубина обычно не превышает 68,4 мкмоль/л, следовательно, более высокие концентрации свидетельствуют об избыточном образовании билирубина, нарушения связывания билирубина с белками или его экскреции гепатоцитами.

Смешанная гипербилирубинемия характерна для сочетанных нарушений как потребления, так и экскреция билирубина и свидетельствует о генерализованном повреждении печеночных клеток и их дисфункции. Увеличение содержания в крови прямого билирубина при нормальной концентрации общего или непрямого билирубина наблюдается при врожденных аномалиях.

Для дифференциальной диагностики различных форм желтухи важное значение имеет клиническая картина заболевания, возраст больного, самочувствие и характер сопутствующих симптомов.

Различают три основные патогенетические формы желтухи: печеночную (паренхиматозную, печеночно-клеточную), надпеченочную (гемолитическую) и подпеченочную (механическую).

В основе печеночной желтухи лежит нарушение захвата, конъюгации и экскреции билирубина из клеток печени, а также, возможно, его регургитация, а в основе подпеченочной желтухи — нарушение выделения билирубина через желчные протоки. При надпеченочной желтухе происходит избыточное образование билирубина. Однако нередко в развитии желтухи участвуют различные механизмы.

Надпеченочная желтуха обусловлена чрезмерным образованием билирубина, превышающим способность печени обеспечить его выведение, и практически всегда связана с повышенным распадом (внутрисосудистым или внутриклеточным) эритроцитов или их предшественников. Наиболее часто надпеченочная желтуха наблюдается при наследственных и приобретенных гемолитических анемиях. Кроме того, она может развиваться при болезнях, связанных с неэффективным эритроцитопоэзом — так называемых шунтовых гипербилирубинемиях (В12-дефицитной анемии, эритропоэтической уропорфирии, первичной шунтовой гипербилирубинемии и др.). Редко причиной увеличенного образования билирубина и желтухи могут быть инфаркты различных органов (чаще легких), обширные гематомы (например, при расслаивающей аневризме аорты), травматизация эритроцитов в полостях сердца протезами клапанов сердца. При надпеченочной желтухе в крови увеличено содержание в основном непрямого (не связанного с глюкуроновой кислотой) билирубина (в периоды гемолитических кризов содержание общего билирубина сыворотки резко возрастает). В моче билирубин не обнаруживается. Уробилиноген в моче отсутствует или его количество незначительно. Содержание уробилиновых тел в моче и кале резко повышено за счет стеркобилиногена.

При гемолитической желтухе различного генеза наблюдается ряд характерных симптомов, позволяющих легко отличить ее от других видов желтух. К ним относятся умеренная желтушность склер и кожи на фоне более или менее выраженной бледности, увеличение селезенки, обычная или усиленная окраска кала, увеличение числа ретикулоцитов в крови в результате повышенного костно-мозгового эритроцитопоэза. Наиболее достоверным признаком гемолиза является укорочение продолжительности жизни эритроцитов, определяемое с помощью 51Cr; при внутрисосудистом гемолизе отличительными признаками являются повышение свободного гемоглобина плазмы, гемоглобинурия и гемосидеринурия.

Печеночная желтуха связана с расстройством функции печени, проявляющимся нарушением захвата, связывания или выделения билирубина, а также его регургитацией из печеночных клеток в синусоиды. В зависимости от механизма патологического процесса в печеночных клетках различают три вида печеночной желтухи: печеночно-клеточную, холестатическую и энзимопатическую.

Печеночно-клеточная желтуха является одним из самых частых признаков острой и хронической патологии печени. Она может наблюдаться при вирусном гепатите, инфекционном мононуклеозе, лептоспирозе, токсических, в т.ч. лекарственных и алкогольных поражениях печени, хроническом активном гепатите, циррозе печени, гепатоцеллюлярном раке. Ведущее значение в патогенезе имеет нарушение проницаемости и целости мембран гепатоцитов с выходом прямого билирубина в синусоиды, а затем в кровяное русло. Характерны умеренное или резкое повышение общего билирубина в сыворотке крови с преобладанием прямой фракции, билирубинурия и повышение количества уробилиновых тел в моче при нормальном или слегка повышенном выделении стеркобилина с калом.

Формы паренхиматозной желтухи , диагностика и методы лечения

Паренхиматозная желтуха – это синдром, отличительными особенностями которого является повышение билирубина, в результате чего кожа приобретает желтый оттенок. Эта патология развивается на фоне таких болезней, как гепатит лекарственного, вирусного, токсического и алкогольного типа, онкология, цирроз и т.д. Пожелтение кожи также возможно при инфекционных заболеваниях печени (паразитоз и лептоспироз).

Причины развития желтухи

Существует три типа желтухи:

  • Подпеченочная (механическая) форма, при которой развивается затрудненное выделение и всасывание в кишечник билирубина. Происходит это, например, из-за наличия в желчных путях камней.
  • Паренхиматозная (печеночная) желтуха, в результате которой печени становится трудно улавливать билирубин, чтобы затем связать с глюкуроновой кислотой.
  • Гемолитическая (надпеченочная) форма, для которой характерно развитие усиленного синтеза билирубина и разрушение эритроцитов.

Характерной особенностью печеночной желтухи является наличие в крови повышенного количества прямого билирубина.

Развивается она на фоне нарушений деятельности печени и повреждений гепатоцитов. Это становится причиной перерождения свободной формы билирубина в прямую. В результате таких патологий в желчные капилляры выводится только часть билирубина, а остальное возвращается в кровь.

Причинами развития паренхиматозных желтух являются:

  • Инфекционные заболевания. Болезни вирусного и инфекционного типа являются самой частой причиной печеночной желтухи. Например, при малярии, мононуклеозе или сифилисе их возбудители выделяют в организм токсические вещества.
  • Гормональные сбои и отравления.
  • Токсические отравления ядовитыми грибами, лекарствами, низкокачественным алкоголем и змеиным ядом.
  • Наследственная предрасположенность.
  • Патологии желчного пузыря и печени (цирроз, гепатоцеллюлярная форма рака, фиброз и т.д.).
  • Сбой гормонов у новорожденных при нарушении работы щитовидной железы.

Формы болезни

Желтуха паренхиматозного типа бывает трех видов:

  1. Печеночно-клеточная.
  2. Энзимопатическая.
  3. Холестатическая.

Печеночно-клеточная форма

Печеночно-клеточная желтуха – это вирусная патология гепатоцитов, сопровождающаяся интоксикацией и аутоиммунным воспалительным процессом. При этом происходит частичное нарушение глюкуронизации, а затем накопление билирубина. В результате содержания уробилина изменяется оттенок мочи, а потом в кале образуется повышенное количество стеркобилина.

Причиной развития печеночно-клеточной желтухи может стать применение медикаментов, токсических веществ и ядов.

При данной форме заболевания у больного проявляются следующие симптомы:

  • озноб;
  • повышенная температура;
  • увеличение размеров печени;
  • понос.

При данной форме желтухи в крови возрастает уровень прямого и в некоторых случаях непрямого билирубина. Начинается цитолиз гепатоцитов, при котором происходит попадание в кровь ферментов, выделяемых отмершими клетками. Также снижается уровень холестерина и ферментов, которые ответственны за отщепление водорода от сорбита.

В связи с нарушением свертываемости крови и ростом эстрогена у больного могут проявляться покраснения кожи и печеночная ладонь (пальмарная эритема и расширение сосудов). А переизбыток эстрогенов ведет к расширению мелких сосудов, и в результате развивается телеангиэктазия.

Гепатоциты выполняют в организме человека многофункциональную роль, поэтом при их разрушении происходит сбой в выведении гормона альдостерона. В результате данный гормон, так и не выведенный из организма, вызывает отечность и способствует накоплению в гиподерме излишней жидкости.

Асцит-жидкость в брюшной полости

При хроническом циррозе или гепатите развивается асцит. Проявляется он в результате попадания жидкости в брюшную полость и повышения давления в области воротной вены. При портальной гипертензии увеличиваются размеры печени и селезенки.

При осмотре больного с печеночно-клеточной желтухой на кожном покрове в зоне передней брюшной стенки можно обнаружить набухшие вены.

Холестатическая форма

Причины развития холестатической желтухи – это нарушение вывода из желчи глюкуроновой кислоты и билирубина. Ухудшение оттока может быть вызвано экстралобулярным холестазом, склерозирующим холангитом или расслаблением мускулатуры желчевыводящих протоков при беременности.

Холестаз практически полностью прекращает отток желчи в двенадцатиперстную кишку, что приводит к снижению или полному отсутствию в кале стеркобилина, делая его цвет бледным. Однако оттенок мочи при этом наоборот становится более насыщенным.

У больного повышается уровень желчных кислот, что может вызвать зуд. Цвет кожи становится желто-зеленым, с желтоватыми отложениями холестерина и билирубина.

При анализе крови у больного этой формой желтухи обнаруживается повышенное содержание прямого билирубина, желчных кислот, холестерина и щелочной фосфатазы. При хронической стадии болезни в связи с затруднением выделения желчи в кишечник нарушается всасывание жирорастворимых витаминов и переваривание жиров.

Симптомы недостатка или переизбытка витамина А заключаются в сухости кожных покровов и слизистой, ухудшении ночного зрения, метаплазии эпителия бронхов и гиперкератозе. При нарушенном поступлении в организм витамина Е развивается поражение мозжечка и ухудшение координации.

Энзимопатическая форма

В результате патологий ферментативной печеночной системы развивается энзимопатическая желтуха. Она приводит к нарушению выработки билирубина. К данному заболеванию относится синдром Ротора, Дубина-Джонсона, Клиглера-Найара и Жильбера.

Характерной особенностью синдромов Клиглера-Найра и Жильбера является рост количества непрямого билирубина, а при остальных синдромах – прямого.

Обратите внимание! Клинические проявления энзимопатической желтухи схожи с другой ее формой – печеночно-клеточной.

Стадии развития болезни

Существует три стадии развития печеночной желтухи:

  1. Преджелтушная, при которой происходит окрашивание мочи в темный цвет и обесцвечивание кала.
  2. Желтушная, к характерным особенностям которой прибавляется боль в зоне печени. При этом может повыситься уровень АД, утомляемость и раздражительность.
  3. Стадия исхода. Помимо уже появившихся симптомов также появляется зуд и более сильные боли в боку. Если больному с данной стадией заболевания вовремя не оказывается медицинская помощь, то есть возможность развития печеночной комы.

Осложнения

При несвоевременном лечении болезни есть вероятность развития у пациента сильной интоксикации и умственной отсталости. Реакция у детей может заключаться в нарушении кровоснабжения органов и систем организма, в результате чего проявляются нарушения умственного развития.

При последней стадии желтухи может развиться нарушение функционирования печени. Переизбыток в крови билирубина может стать причиной интоксикации организма и повреждений нервной системы (снижение слуха, судороги или паралич).

Диагностика

Для определения наличия у человека паренхиматозной желтухи и ее формы применяется несколько способов диагностирования:

Для лечения печени наши читатели успешно используют Leviron Duo. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

  1. Клинические анализы (крови, мочи и кала).
  2. Инструментальные исследования (УЗИ, биопсия, МРТ, и т.д.).
  3. Дифференциальная диагностика (пальпация, осмотр кожных покровов, осмотр на наличие отечности и т.д.).

Методы лечения

Паренхиматозные желтухи требуют лечения путем устранения причин их развития – паразитов, бактерий, вирусов. Для лечения лямблиоза и остальных видов назначается Макмирор, Интетрикс и Метронидазол.

Терапия печеночных заболеваний вирусного характера включает в себя применение противовирусных препаратов и интерферонотерапию. Возникающий из-за бактерий лептоспироз лечится антибиотиками. При геморрагическом синдроме назначаются ингибиторы фибринолиза и витамин К.

Лечение печеночной желтухи также осуществляется с помощью гепатотропных средств:

  • Карсила;
  • Эссенциале;
  • Фосфоглива;
  • Урсофалька.

Диета

Чтобы снизить уровень билирубина назначается специальная диета. Она заключается в дробном питании. При этом рекомендуется не употреблять тяжелые, агрессивные и жирные продукты, а также алкоголь. Подобные диеты в обязательном порядке назначаются больным с избыточным весом.

Фототерапия

При развитии желтухи у грудничков применяется фототерапия, проводящаяся с помощью специальных кувезов с УФ-лампами. Курс такого лечения достигает до 90 часов. При значительном превышении у новорожденного ребенка уровня билирубина назначается непрерывное облучение такими лампами. Но необходим контроль биохимии крови и температуры тела, чтобы избежать проявления побочного эффекта.

Заключение

Для успешного лечения паренхиматозной желтухи необходимо своевременное диагностирование болезни и лечение, так как на ранних стадиях данное заболевания лучше поддается лечению.

Видео

  1. Что такое желтуха? Первые признаки у взрослого
  2. Признаки и лечение гипербилирубинемии
  3. Заразна ли желтуха? Как передается от человека к человеку?
  4. Что такое подпеченочная желтуха? Симптомы и патогенез механической желтухи

Желтуха представляет собой симптом, при котором в крови и биологических жидкостях повышается содержание билирубина.

Что такое билирубин

Билирубин — это желчный пигмент, главный компонент желчи. Он образуется в результате метаболизма гемоглобина, миоглобина и цитохрома. Билирубин в крови находится в двух видах — свободный и связанный (прямой и непрямой). В норме уровень общего билирубина колеблется от 5 до 17-21 мкмоль/л (в зависимости конкретной лаборатории).

Обмен билирубина

Билирубин является конечным продуктом метаболизма гемоглобина — основного компонента эритроцитов. В норме продолжительность жизни эритроцита составляет около 120 дней, после чего он разрушается, и ему на смену приходят другие, более «молодые» клетки. Также могут разрушаться и молодые «нежизнеспособные» эритроциты, которые распознаются и уничтожаются клетками рекулоэндотелиальной системы (РЭС). Таким образом, возникает необходимость в постоянном расщеплении гемоглобина и его утилизации.

В результате разрушения гемоглобина происходит образование непрямого билирубина, который поступает в кровь. В среднем, за сутки у человека разрушается 1% эритроцитов, что приводит к образованию 100-250 мг билирубина. С током крови он попадает в печень, где печеночные клетки его захватывают и связывают с глюкуроновой кислотой. Таким образом, происходит образование прямого билирубина. Он приобретает водорастворимые свойства и способен растворяться в желчи. Вместе с ней он поступает в кишечник и выводится из организма с каловыми массами.

В норме в крови должно находиться небольшое количество билирубина, который транспортируется из органов РЭС в печень, но бывают состояния, когда нарушается процесс его обмена и его концентрация в крови увеличивается. Такое состояние называется гипербилирубинемия. Когда билирубина очень много, он выходит из кровеносного русла и пропитывает окружающие ткани, что вызывает синдром желтухи.

Увеличение билирубина в крови может произойти по одной из следующих причин:

  • Усиленный распад эритроцитов — гемолитическая анемия. При этом в крови увеличивается содержание непрямого билирубина. Такое состояние называется гемолитической или надпеченочной желтухой.
  • Заболевания печени. При некоторых заболеваниях печени происходит разрушение ее клеток и выход их содержимого в кровоток. Поскольку гепатоциты содержат большое количество билирубина, то происходит и его повышение в крови и развивается гипербилирубинемия. Такое состояние называется печеночной желтухой.
  • Нарушение свободного прохождения желчи в тонкий кишечник. Она накапливается в желчных протоках, вызывая в них повышение давления, что в конечном итоге приводит к увеличению проницаемости их стенок и попаданию билирубина обратно в кровоток. Такое состояние называется подпеченочной или механической желтухой.

Есть и другие причины гипербилирубинемии, но они встречаются редко и не имеют существенного клинического значения.

Тяжесть симптомов при желтухе напрямую зависит от уровня общего билирубина:

  • Легкая желтуха — уровень билирубина не превышает 85 мкмоль/л.
  • Среднетяжелая желтуха. Уровень билирубина находится в пределах 86-169 мкмоль/л.
  • При тяжелой желтухе уровень билирубина превышает 170 мкмоль/л.

При полной обтурации желчевыводящих путей нарастание билирубина происходит стремительно, на 30-40 мкмоль/л/сутки.

Почему развивается механическая желтуха

Пороки развития гепатобилиарной системы:

  • Атрезии и гипоплазии желчных путей.
  • Кисты желчного протока.
  • Дивертикулы 12-перстной кишки.

Невоспалительные и воспалительные заболевания ЖВП:

  • Холангиолитиаз — желчные камни, которые обтурируют просвет желчного протока.
  • Стриктуры и стеноз желчных протоков.
  • Холангиты.
  • Холециститы.
  • Панкреатиты.
  • Кисты головки поджелудочной железы.
  • Рак желчных или печеночных протоков.
  • Рак печени.
  • Рак поджелудочной железы.
  • Метастатическое поражение печени.
  • Доброкачественные опухоли — папилломатоз желчных протоков.

Клинические проявления

Желтуха

Характерным и ярким клиническим признаком является пожелтение кожных покровов, слизистых оболочек и склер (белков глаз). По сути, в желтый цвет окрашиваются все биологические жидкости организма, кроме слюны и слез. Желтушность кожи связана с пропитыванием тканей билирубином из-за его высокого содержания в крови.

Холестаз

Холестаз — это прекращение выделения желчи в кишечник. Она остается в протоках, накапливается там и, в конце концов, всасывается обратно в кровь. Все вместе это приводит к следующим проявлениям:

  • В крови, кроме увеличения содержания билирубина, происходит и увеличение содержания холестерина, липидов, холатов. Помимо этого, повышается активность некоторых ферментов, например, щелочной фосфатазы, ГГТП и др.
  • Холемия. Желчные кислоты, поступая в кровоток, оказывают токсическое действие, что сопровождается снижением частоты сердечных сокращений, снижением артериального давления, больные сонливы и раздражительны, у них могут обнаруживаться признаки депрессии. Из-за токсического действия на нервные окончания, развивается зуд, который сложно купировать. Поступление желчных кислот в мочу приводит к изменению свойств поверхностного натяжения, что вызывает ее вспенивание при мочеиспускании. Совместно с темно-коричневым окрашиванием, этот признак называют «пивной мочой».

Ахолия

Ахолия — это симптомокомплекс, который развивается, когда желчь не поступает в кишечник. Это приводит к нарушению пищеварения. В первую очередь, страдает пищеварение жиров. Они не всасываются и выделяются вместе с калом. Такое состояние называется стеаторея. Также нарушается метаболизм белков и витаминов, особенно жирорастворимых, в том числе витамина К, который необходим для синтеза факторов свертывания крови. Это, в свою очередь, приводит к кровоточивости. Также в норме желчь оказывает бактерицидное действие. Соответственно, при ее отсутствии начинает нарушаться соотношение кишечной флоры в сторону преобладания анаэробов.

Желчь оказывает стимулирующее действие на перистальтику кишечника. Соответственно, при ее отсутствии возникают запоры, которые сменяются зловонными поносами из-за разжижения кишечного содержимого гнилостной микрофлорой. Отсутствие желчных пигментов в кале приводит к его обесцвечиванию — ахоличный кал.

Дисхолия

Застой желчи в протоках приводит к тому, что она меняет свои физические и химические свойства, что в конечном итоге способствует образованию камней.

Осложнения желтухи

Высокая гипербилирубинемия и желтуха являются жизнеугрожающими состояниями и могут привести к летальному исходу, даже после устранения причин, ее вызвавших.

При разрушении гепатоцитов, в кровь выходит большое количество токсических веществ, которые оказывают системное действие. Нарастают функциональные нарушения, развивается почечно-печеночный синдром. Билирубин проникает через гематоэнцефалический барьер и вызывает нарушение работы головного мозга (печеночная энцефалопатия), которая сопровождается оглушенностью сознания, вплоть до комы.

Отмечено также токсическое действие билирубина на сурфактант — важный компонент легких. При его повреждении развивается дыхательная недостаточность. Нарушение продукции факторов свертывания крови приводит к развитию ДВС-синдрома.

Диагностика желтухи

  • Лабораторное обследование. Определение уровня билирубина в крови. Определяется прямой и непрямой билирубин. Для механической желтухи характерна билирубинемия за счет увеличения прямого билирубина. Также повышается уровень холестерола, липидов и щелочной фосфатазы, что указывает на развитие холестаза.
  • УЗИ печени и желчных протоков. Данное исследование позволит обнаружить расширение просвета желчных протоков, утолщение их стенки, а в некоторых случаях определить причину обструкции (опухоли). При наличии анэхогенных камней, УЗИ может их не показать.
  • КТ брюшной полости с контрастным усилением. Проводится для определения причины обструкции, которая не была выявлена на предыдущем этапе.
  • Ретроградная холангиопанкреатография. Данная процедура сочетает в себе эндоскопические и рентгенологические технологии. С помощью эндоскопа в фатеров сосочек вводят рентгеноконтрастное вещество и делают серию снимков. Исследование позволяет визуализировать протоки и обнаружить места их обтурации (перекрытия).
  • Чрескожная чреспеченочная холангиография. Проводится пункция внутрипеченочного желчного протока через брюшную стенку под контролем УЗИ. После этого проток заполняют рентгеноконтрастным веществом и делают снимки.

Лечение желтухи

Механическая желтуха требует хирургического лечения. На первом этапе проводится медикаментозная терапия, направленная на уменьшение токсического действия билирубина. В рамках хирургического лечения применяют следующие технологии:

Малоинвазивные вмешательства

При обтурации протока конкрементами применяют литотрипсию — разрушение и удаление камней из просвета протоков. Для этого могут использоваться эндоскопические технологии, лазерное, электрогидравлическое, или ультразвуковое дробление камней.

Если имеется обтурация из-за стеноза, стриктуры или компрессии опухолью, проводится стентирование, бужирование или балонная дилятация места сужения. Выбор метода лечения зависит от причин, вызвавших обструкцию.

Данные мероприятия проводятся эндоскопически через 12-перстную кишку. Если это невозможно, применяется чрескожное чреспеченочное дренирование желчного протока, при котором в него устанавливается дренажный катетер, отводящий желчь в специальный приемник. После стабилизации состояния пациента и устранения токсического действия гипербилирубинемии, делают попытку наладить нормальный пассаж желчи до 12-перстной кишки. С этой целью применяются полноценные операции.

Оперативные вмешательства на билиарной системе

На пике гипербилирубинемии полноценные операции на билиарной системе проводятся только при наличии строгих показаний, в основном они выполняются в плановом порядке.

Экстренные операции для лечения желтухи:

  • Холецистостомия — установка в просвет протока желчного пузыря дренажа, который будет отводить желчь в 12-перстную кишку. Проводится открытым доступом или лапароскопически. Применяется при панкреатитах.
  • Дренирование по Холдсену — в общий желчный проток устанавливается дренаж, который выводится на брюшную стенку.

Плановые операции при лечении желтухи:

  • Холедохолитотомия — рассечение желчного протока и удаление из него конкремента.
  • Наложение обходных анастомозов, например, холедоходуоденостомия, холедохоэнтеростомия и др. Используются в онкологии при обширных опухолевых изменениях, а также при грубой деформации желчевыводящих протоков.
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Чист и Здоров
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Adblock detector