Цирроз печени патологическая анатомия

Патологическая анатомия. Эволюция представлений о циррозе печени позволила установить в настоящее время следующие морфологические критерии для определения цирроза печени: 1) дистрофические изменения печеночных клеток вплоть до их некроза; 2) узловая регенерация гепатоцитов; 3) диффузное разрастание соединительной ткани; 4) диффузная перестройка дольковой и сосудистой архитектоники печени. Понятие цирроза печени включает, помимо определенной морфологической характеристики, клиническую: прогрессирующее заболевание с периодическими обострениями и вовлечением в процесс ряда органов, а также систем организма. Клинико-анатомическое понятие цирроза печени следует противопоставлять понятию фиброза печени, по существу — больше морфологическому. Фиброз печени — результат репаративных и реактивных процессов при острых и хронических, очаговых и диффузных поражениях ее. Морфологическими критериями, определяющими фиброз печени, являются очаговое или диффузное, центральное или портальное развитие соединительной ткани на месте инфильтратов, гранулем, некрозов, гумм и пр. без узловой регенерации печеночных клеток, без диффузной перестройки паренхимы и сосудистой системы печени. Фиброз, сопровождающийся воспалительными инфильтратами (портальными, междольковыми, внутридольковыми) и дистрофическими изменениями печеночных клеток, квалифицируют как хронический гепатит. Последний может закончиться полной репарацией, остаточным фиброзом или перейти в цирроз.

Процессы, формирующие цирроз печени, следующие. 1. Дистрофические изменения гепатоцитов: диффузное длительно существующее ожирение с образованием жировых кист; повторные некрозы печеночных клеток — рассеянные, субмассивные или массивные. 2. Регенерация уцелевших гепатоцитов, стимулируемая гуморальными факторами, возникающими в результате некроза печеночных клеток. Узлы регенераторов играют основную роль в перестройке дольковой структуры и сосудистой архитектоники печени: сдавливая окружающие ткани и сосуды (преимущественно мало защищенные соединительной тканью печеночные вены), они редуцируют венозную сеть, затрудняют отток крови. Нарушение портального кровообращения приводит к портальной гипертонии, образованию воротно-печеночных анастомозов. 3. Диффузное разрастание коллагеновой соединительной ткани происходит по периферии дольки, в перипортальных полях из пролиферирующих фибробластов и других мезенхимальных клеток, также обладающих фибробластической активностью; внутри дольки — путем врастания из портального тракта или за счет фибробластической трансформации купферовских клеток. Коллагенизации особенно благоприятствуют гипоксия и обменные нарушения.

Основные морфологические варианты цирроза печени: 1) портальный (типа Лаэннека); 2) постнекротический; 3) билиарный.

Портальный цирроз печени описан Лаэннеком в 1819 г. Многочисленные синонимы (аннулярный, атрофический и др.) в настоящее время не употребляются. Этиологически его связывают с алиментарной недостаточностью, чрезмерным употреблением алкоголя, сифилисом, эпидемическим гепатитом, действием некоторых гепатотропных ядов, длительной сердечно-сосудистой недостаточностью, гемохроматозом, некоторыми хроническими гранулематозными инфекциями (бруцеллез), паразитарными инвазиями (шистосоматоз).

Макроскопически портальный цирроз печени характеризуется диффузным, однородным изменением печени с образованием мелких, примерно одинаковой величины, узловых регенераторов, равномерно распределенных, окруженных узкими прослойками соединительной ткани — мелкоузловой, или зернистый цирроз печени.

Микроскопические варианты портального цирроза печени зависят в значительной степени от этиологии. При алиментарной или алкогольной этиологии цирроза печени в печеночных клетках, окруженных узкими прослойками соединительной ткани, отмечается диффузное ожирение (рис. 1). При циррозе печени, развившемся в результате эпидемического гепатита, ожирение гепатоцитов большей частью отсутствует. При гемохроматозе отмечается обильное отложение в печеночных клетках железосодержащего пигмента.

Постнекротический цирроз печени впервые описан Маршаном (F. J. Marchand) в 1895 г. Синонимы — множественная узловая гиперплазия печени, крупноузловой цирроз, хроническая дистрофия печени и др.— в настоящее время не применяются. Чаще всего этот вид цирроза печени является исходом эпидемического гепатита, однако он может быть и иной этиологии: алиментарная недостаточность, действие некоторых гепатотропных ядов, лекарственных и промышленных.

Макроскопически для постнекротического цирроза печени характерны неоднородные изменения печени: узлы-регенераты неправильной формы, разного калибра, между узлами — неравномерной величины поля спавшейся, подвергшейся коллагенизации стромы печени. Постнекротический цирроз печени может быть также мелкоузловым и зернистым, и тогда макроскопически распознавание варианта цирроза печени затруднительно.

Микроскопически для постнекротического цирроза печени характерны: а) между узлами регенерировавшей ткани печени различной величины поля фиброзной ткани на месте опустошенной спавшейся стромы; в них — сближенные портальные триады, венулы, клеточные инфильтраты (рис. 2); б) участки печеночной паренхимы, не вовлеченные в патологический процесс, с нормальной структурой долек; в) неправильная, причудливая, иногда гирляндообразная форма сохранившихся или регенерировавших участков печеночной паренхимы; г) отсутствие диффузного ожирения печеночных клеток; д) нередко явление застоя желчи; е) наличие воспалительных инфильтратов в стенках вен.

Билиарный цирроз печени. Известны два варианта этого цирроза: первичный (перихолангиолитический) и вторичный билиарный цирроз.

Первичный билиарный цирроз печени, или перихолангиолитический, как самостоятельная форма был описан впервые в 1875 г. Гано (V. Hanot) под названием гипертрофический цирроз печени с хронической желтухой (термин в настоящее время не употребляется).

В качестве этиологических факторов предполагают токсико-аллергическое действие некоторых лекарственных веществ (аминазин, метилтестостерон, сульфаниламидные препараты и др.). Описан также билиарный цирроз печени и при вирусном гепатите, особенно при врожденном сывороточном гепатите (Е. Н. Тер-Григорова). В части случаев этиология остается невыясненной. Макроскопически печень увеличена, плотна, темно-зеленого или оливкового цвета, мелкозернистая. Внепеченочные желчные пути проходимы. Микроскопически отмечается значительное расширение перипортальных полей с фиброзом вокруг пролиферирующих холангиол, внутридольковый фиброз вокруг внутридольковых холангиол с диссоциацией печеночных клеток и групп их. Особенно характерны для перихолангиолитического цирроза печени внутридольковые и перипортальные холестазы, обусловленные нарушением процессов экскреции конъюгированного билирубина из дольки.

Вторичный билиарный цирроз печени, или холестатический, возникает в результате длительной обструкции внепеченочных желчных ходов (камнем, опухолью и пр.) или при врожденной атрезии желчных ходов. Морфологически отличается от первичного значительной пролиферацией желчных протоков портального тракта и расширением просветов более крупных желчных протоков с застоем желчи в них (рис. 3) в результате нарушения процессов выведения билирубина из печени.

Возможны комбинации различных вариантов цирроза печени, когда к основному варианту присоединяется компонент другого варианта, например постнекротический цирроз печени с билиарным компонентом.

На фоне цирроза печени из узловых регенератов может возникнуть первичный рак печени (см. Гепатома).

Морфологическая оценка функционального состояния цирротической печени. Наличие дистрофических и регенераторных процессов в паренхиме печени, интенсивных I воспалительных инфильтратов в межузловой строме, пролиферация холангиол, нечеткость границ между узловой паренхимой и межузловой стромой свидетельствуют об активном, прогрессирующем циррозе печени. Распространенность замещения печеночной паренхимы узлами-регенератами, резко выраженная портальная гипертония, большое количество васкуляризованных соединительнотканных перегородок, внедряющихся в паренхиму (воротно-печеночные анастомозы) отражают далеко зашедший цирротический процесс.

Обратимость цирротических изменений печени. О возможности регрессирования цирроза печени свидетельствуют данные повторных биопсий печени у людей с начинающимся циррозе печени в исходе эпидемического гепатита (Е. Н. Тер-Григорова и др.). Особенно убедительны наблюдения при экспериментальных циррозах печени, обусловленных длительным воздействием гепатотропных токсических веществ с последующим устранением их (Д. С. Саркисов и Л. С. Рубецкой). Однако существует и необратимая стадия цирроза печени, когда вследствие многочисленных портопеченочных анастомозов кровообращение совершается в обход печеночной паренхимы; в этих условиях и устранение причинного фактора не может привести к репарации.

Рис. 1. Ожирение печеночных клеток при портальном циррозе (окраска по Ван-Гизону; малое увеличение).
Рис. 2. Постнекротический цирроз печени (малое увеличение).
Рис. 3. Вторичный билиарный цирроз печени; врожденная атрезия внепеченочных желчных путей (окраска по Ван-Гизону; малое увеличение).

Большая медицинская энциклопедия
Авторы: А. Ф. Блюгер, Э. 3. Крупникова, С. Д. Подымова

Сущность морфологических изменений при циррозе печени состоит в продолжающейся деструкции (некрозе) и извращенной регенерации паренхимы печени, что сопровождается образованием ложных долек, диффузным разрастанием соединительной ткани (склерозом), структурной перестройкой и деформацией органа.

Начальным моментом в формировании цирроза печени является некроз гепатоцитов. Сохранившаяся паренхима печени подвергается гиперплазии с образованием узлов регенерации (ложных долек), которые, однако, не являются истинно регенераторными, так как восстановления нормальной ткани печени в них не происходит.

В участках массивного некроза, коллапса (спадения) стромы и воспаления формируются фиброзные септы, в которых образуются артериовенозные и вено-венозные анастомозы. В результате разрастания соединительной ткани в стенках синусоидов (так называемая капилляризация синусоидов) нарушается метаболизм гепатоцитов, что способствует прогрессированию некротических изменений паренхимы и развитию печёночно-клеточной недостаточности. Склеротические изменения приводят к повышению давления в системе воротной вены и развитию портальной гипертензии . Динамика и степень морфологических изменений во многом определяются этиологией цирроза печени.

В зависимости от характера морфологических изменений различают следующие макроскопические формы цирроза печени:

  • неполный септальный,
  • мелкоузловой,
  • крупноузловой
  • смешанный.

При неполном септальном циррозе (начальной стадии узловой перестройки паренхимы) появляются рассекающие паренхиму фиброзные септы, часть которых заканчивается слепо; деформация органа не выражена.

Для мелкоузлового (микронодулярного) цирроза печени характерны равномерные узлы диаметром до 1 см (чаще 0,3-0,5 см), разделенные фиброзными септами толщиной 0,1-0,2 см.

Крупноузловой (макронодулярный) цирроз печени характеризуется узлами до 5 см в диаметре, они разделены неравномерными, часто широкими полями соединительной ткани.

Для смешанного цирроза характерно сочетание признаков мелкоузлового и крупноузлового цирроза печени.

Выделяют также микроскопические формы цирроза печени:

  • монолобулярную,
  • мультилобулярную,
  • мономультилобулярную (смешанную).

При монолобулярном циррозе ложные дольки строятся на фрагментах одной печёночной дольки и обычно не содержат центральных вен и портальных трактов.

При мультилобулярном циррозе ложные дольки включают в себя фрагменты многих печёночных долек, поэтому в них видны портальные тракты и центральные вены, расположенные эксцентрично.

При мономультилобулярном циррозе количество монолобулярных и мультилобулярных долек приблизительно одинаково.

Часто каждой макроскопической форме соответствует определенная микроскопическая форма. Так, мелкоузловой цирроз является монолобулярным, крупноузловой – мультилобулярным, мелкокрупноузловой – мономультилобулярным. По мере течения заболевания морфологическая форма цирроза печени может изменяться: мелкоузловой цирроз в результате появления крупных ложных долек может трансформироваться в смешанный и т. д.

Исходя из особенностей морфогенеза различают типы цирроза печени:

Постнекротический цирроз развивается в результате массивного некроза печёночной паренхимы, коллапса стромы и разрастания соединительной ткани в виде широких полей. Макроскопически постнекротический цирроз имеет вид крупноузлового. Коллапс стромы приводит к сближению портальных трактов и центральных вен, из сохранившихся участков паренхимы образуются мультилобулярные ложные дольки.

Портальный цирроз образуется вследствие воспалительных и склеротических изменений портальных трактов. Макроскопически портальный цирроз имеет вид мелкоузлового. От портальных трактов берут начало соединительнотканные септы, соединяющие портальные тракты с центральными венами или соседними портальными трактами. Септы расчленяют дольку на фрагменты, из которых образуются ложные дольки монолобулярного типа.

В зависимости от выраженности некротических изменений печёночной паренхимы и воспалительной инфильтрации различают циррозы печени по степени активности:

При активном циррозе значительные некротические изменения сочетаются с выраженной воспалительной инфильтрацией, причем клеточный инфильтрат проникает в паренхиму, вследствие чего граница между стромой и паренхимой становится плохо различимой.

При неактивном циррозе некротические изменения минимальны, воспалительная инфильтрация слабо выражена, сохраняется чёткая граница между стромой и паренхимой.

По морфологической картине можно судить о степени компенсации процесса. При выраженной декомпенсации отмечается резкое повреждение гепатоцитов, холестаз, выраженная перестройка сосудов печени. О характере течения цирроза печени (прогрессирующем, стабильном или регрессирующем) наиболее полное представление дает повторное морфологическое исследование материала, полученного при биопсии печени.

Каждой этиологической форме цирроза печени часто соответствуют определенные морфологические особенности. Так, для цирроза печени, развившегося при гемохроматозе, характерен фиброз портальных трактов и образование септ, в которых можно видеть отложения железа. Макроскопически такой цирроз печени мелкоузловой, микроскопически – монолобулярный. В клетках паренхимы печени и макрофагах выявляются гранулы бурого пигмента, дающие положительную реакцию Перльса на железо . Воспалительные изменения выражены незначительно.

Цирроз печени при гепатоцеребральной дистрофии макроскопически обычно крупноузловой, микроскопически – мультилобулярный. Гепатоциты находятся в состоянии жировой дистрофии , в них определяются отложения меди, характерна вакуолизация ядер. В периферических отделах ложных долек могут встречаться образования, сходные с тельцами Маллори .

Об активности цирроза свидетельствуют очаги некроза гепатоцитов и обильная лимфогистиоцитарная инфильтрация с примесью нейтрофильных и эозинофильных лейкоцитов.

Цирроз печени при дефиците а1-антитрипсина – мелкоузловой и монолобулярный. Ложные дольки окружены гиалинизированными фиброзным септами, в гепатоцитах и макрофагах обнаруживаются слабо-эозинофильные ШИК-положительные диастазорезистентные включения.

Цирроз печени, развивающийся при воздействии лекарственных препаратов, обычно как исход хронического гепатита, макроскопически чаще мелкоузловой, микроскопически – монолобулярный. Гепатоциты находятся в состоянии жировой дистрофии, местами отмечаются признаки холестаза. Фиброзные септы инфильтрированы лимфогистиоцитарными элементами с примесью эозинофильных лейкоцитов. Об активности процесса свидетельствуют некротические изменения гепатоцитов и выраженная воспалительная инфильтрация.

Алкогольный цирроз печени макроскопически обычно мелкоузловой (на поздних стадиях может быть мелко-крупноузловым), микроскопически – монолобулярный. Ложные дольки разделены тонкими соединительнотканными септами, инфильтрированными лимфогистиоцитарными элементами с примесью нейтрофильных лейкоцитов. Внутри ложных долек выражен перпцеллюлярный фиброз. Гепатоциты находятся в состоянии жировой дистрофии. В купферовских клетках (звездчатых ретикулоэндотелиоцитах) и гепатоцитах часто находят гемосидерин.

Признаками активности являются очаги некроза гепатоцитов, образование алкогольного гиалина (тельца Маллори), усиление инфильтрации нейтрофильными лейкоцитами.

Цирроз печени, развивающийся в исходе острой формы вирусного гепатита с массивными некрозами или (чаще) хронические формы вирусного гепатита В, макроскопически, как правило, крупноузловой, микроскопически – мультилобулярный. Ложные дольки разделены широкими полями соединительной ткани, инфильтрированной лимфогистиоцитарными элементами с примесью эозинофильных и нейтрофильных лейкоцитов. Часто встречается пролиферация эпителия желчных протоков.

Характерны белковая (гидропическая, баллонная) дистрофия гепатоцитов и наличие телец Каунсилмена . Доказательством вирусной природы цирроза является обнаружение антигенов вируса гепатита В в ткани печени. Поверхностный антиген HBsAg обнаруживают в гепатоцитах с мутной эозинофильной мелкозернистой цитоплазмой (матово-стекловидные гепатоциты) с помощью окраски орсеином по методу Сикаты, альдегидтионином или методом иммунофлуоресценции ; сердцевинный антиген HBsAg находят методом иммунофлуоресценции в гепатоцитах, ядра которых имеют вид вакуолей со слабой эозинофильной зернистостью (песочные ядра). Вирусные включения выявляют в виде тубулярных и циркулярных частиц в цитоплазме и в виде циркулярных электронно-плотных структур в ядрах гепатоцитов с помощью электронно-микроскопического исследования.

При активном процессе в ложных дольках видны очаги колликвационного некроза с воспалительной инфильтрацией, тельца Каунсилмена; граница между паренхимой и стромой вследствие обильной лимфогистиоцитарной инфильтрации не выражена.

Вторичный билиарный цирроз характеризуется тёмно-зеленой окраской печени; макроскопически он может иметь вид неполного септального или мелкоузлового цирроза. Ложные дольки формируются по монолобулярному типу. При микроскопическом исследовании выявляются холестаз, преимущественно в центральных отделах долек, выраженная пролиферация эпителия междольковых желчных протоков, окруженных концентрически расположенными фиброзными волокнами. Нередко наблюдаются признаки гнойного холангита , образование абсцессов. Портальные тракты расширены, инфильтрированы лимфогистиоцитарными элементами, а также нейтрофильными лейкоцитами.

Первичный билиарный цирроз макроскопически чаще мелкоузловой, микроскопически – монолобулярный. Диагностическое значение имеет отсутствие или резкое уменьшение количества мелких желчных протоков, на месте которых среди воспалительного инфильтрата из лимфогистиоцитарных элементов с примесью эозинофильных и нейтрофильных лейкоцитов обнаруживают эозинофильные массы детрита. В строме находят лимфоидные фолликулы и иногда эпителиоидно-клеточные гранулёмы. Характерным является диффузный холестаз, более выраженный на периферии долек.

Застойный цирроз печени, макроскопически обычно мелкоузловой, характеризуется некрозом и атрофией гепатоцитов в центральных отделах долек, коллапсом стромы и развитием центролобулярного фиброза. При прогрессировании процесса соединительнотканные септы соединяют центральные отделы соседних долек, образуя центро-портальные и порто-портальные септы. В таких случаях говорят о картине «перевернутых долек», в центре которых находятся портальные тракты.

Индийский детский цирроз микроскопически мелкоузловой. При микроскопическом исследовании находят жировую и баллонную дистрофию гепатоцитов, очаги некроза; в гепатоцитах на периферии долек обнаруживают тельца Маллори . Выражен перицеллюлярный склероз.

При циррозе печени любой этиологии можно обнаружить изменения и в других органах. Следствием портальной гипертензии являются склероз стенки воротной вены, образование в её просвете тромбов, варикозное расширение вен пищевода, желудка, передней брюшной стенки, геморроидальных вен, асцит. В слизистой оболочке пищевода, желудка и кишечника встречаются изъязвления, которые наряду с варикозно-расширенными венами могут стать причиной желудочно-кишечных кровотечений.

Отмечается спленомегалия , полнокровие венозных синусов селезёнки, склероз их стенок, гиперплазия, а затем атрофия ретикулоэндотелиальных и лимфоидных элементов, отложения гемосидерина. Наблюдается гиперплазия красного костного мозга, иногда мегалобластический тип кроветворения. В лёгких появляются множественные артериовенозные и вено-венозные анастомозы (порто-пульмональное шунтирование кровотока). Вследствие повышения давления в венозной системе и застоя лимфы в грудном протоке (при асците) развивается сердечная недостаточность.

Портокавальное шунтирование кровотока лежит в основе развития портокавальной энцефалопатии, проявляющейся дистрофическими и некробиотическими изменениями клеток головного мозга. Признаки дистрофии отмечаются также в спинном мозге и периферической нервной системе. Наблюдаются изменения в почках, а также в половых органах.

Большая медицинская энциклопедия 1979 г.

Поиск по сайту
«Ваш дерматолог»

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

Последнее обновление страницы: 05.12.2014 Обратная связь Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача — дерматолога.

Классификация. Современные методы коррекции морщин, применяемые в косметологии.

Печень обладает значительной регенераторной способностью, поэтому даже после обширного поражения печени может быть восстановлена нормальная архитектура и функция ее. Однако если поражение клеток повторяется многократно или возникают сильные нарушения архитектуры, например, после мостовидных некрозов, развивается цирроз печени.

Цирроз печени – заболевание неспецифическое; оно является конечной стадией заболеваний, приводящих к хроническому повреждению клеток печени. Цирроз печени – состояние нереверсивное, при нем наблюдается нарушение архитектуры печени в виде фиброза и узловой регенерации. Количество соединительной ткани резко возрастает и клетки печени не формируют ацинусы и дольки, а регенерируют в виде узелков, не имеющих правильной структуры дольки.

Классификация. Цирроз печени классифицируется по морфологическому и этилогическому принципу. По морфологическим признакам цирроз классифицируется на:

1. мелкоузловой – узлы до 3 мм в диаметре;

2. крупноузловой – узлы более 3 мм в диаметре.

Наиболее часто причиной мелкоузлового цирроза является алкоголизм. При крупноузловом циррозе, независимо от причины, наблюдается повышение риска развития рака печени.

По этиологическому принципу циррозы делятся на:

1. вирусный (вирусный гепатит В и С);

3. при гемохроматозе;

4. аутоиммунный (“люпоидный” гепатит и первичный билиарный цирроз);

5. в результате обструкции желчевыводящих путей;

6. при болезни Вильсона.

Если выяснить причину невозможно, говорят о “криптогенном” циррозе, однако по мере развития науки все меньше случаев попадают в данную группу.

Морфологические признаки цирроза:

v нарушение долькового строения печени;

v дистрофия гепатоцитов (гидропическая, баллонная, жировая);

v некроз гепатоцитов;

v наличие узлов регенератов – ложных долек (усиление регенерации, наличие митозов и амитозов гепатоцитов);

v диффузный фиброз (разрастание соединительной ткани).

Различают три морфогенетических типа цирроза:

Постнекротический цирроз развивается в результате массивных некрозов печеночной паренхимы. Участки некроза замещены плотной рубцовой тканью. Патогномоничным морфологическим признаком для этого цирроза является сближение портальных триад и центральных вен. Ложные дольки состоят из новообразованной печеночной ткани и содержат множество многоядерных печеночных клеток. Для гепатоцитов характерны белковые дистрофии, липиды в них обычно не выявляются. Отмечается холестаз, пролиферация холангиол. Макроскопически печень уменьшена в размерах, плотная, с крупными узлами, разделенными широкими и глубокими бороздами. Это крупноузловой цирроз. Для него характерны ранняя гепатаргия (печеночная недостаточность) и поздняя портальная гипертензия.

Портальный цирроз характеризуется однородностью микроскопической картины – тонкопетлистой соединительнотканной сетью и малой величиной ложных долек. При этом циррозе микроскопически чаще всего выявляются признаки хронического воспаления и жировая дистрофия гепатоцитов. Макроскопически печень маленькая, плотная, зернистая или мелкобугристая. Это мелкоузловой цирроз. Портальный цирроз развивается медленно (в течение многих лет), чаще всего при хроническом алкоголизме. Истинным портальным циррозом является первичный билиарный цирроз. Печень при первичном билиарном циррозе увеличена, плотная, на разрезе серо-зеленая, поверхность ее гладкая либо мелкозернистая. При вторичном билиарном циррозе, обусловленном обструкцией желчных путей камнем, опухолью, или инфекцией желчных путей и развитием халангита (холангитический цирроз), печень увеличена, плотная, зеленого цвета, на разрезе с расширенными, переполненными желчью протоками.

Смешанный цирроз обладает признаками как постнекротического, так и портального цирроза.

Внепеченочные признаки цирроза печени:

q геморрагический синдром;

q склероз воротной вены (как результат портальной гипертензии расширение и истончение порто-кавальных анастомозов);

При развитии гепаторенального синдрома выявляется иммунокомплексный гломерулонефрит и известковые метастазы. В головном мозге дистрофические изменения нейронов.

Первичный билиарный цирроз

Название данного заболевания является неточным, однако, оно все еще широко применяется. Более точным является хронический негнойный деструктивный холангит. Наиболее часто он развивается у женщин среднего возраста (90% больных – женщины, из них 75% имеют возраст 40-59 лет). Встречается заболевание довольно редко: 3,7–14,4 случаев на 100000. В патогенезе заболевания основную роль имеют антимитохондриальные антитела, которые обнаруживаются у 95% больных. Эти антитела реагируют не только с митохондриями человека, но и с таковыми некоторых микроорганизмов, например, Enterobacteriaceae, поэтому появилась гипотеза об этиологической роли и/или участии этих бактерий в патогенезе заболевания.

Заболевание развивается по следующим стадиям:

I. аутоиммунная деструкция эпителия желчных протоков, особенно небольших протоков, вокруг которых обнаруживаются лимфоцитарные инфильтраты и гранулемы. В поврежденных протоках наблюдается набухание выстилающего эпителия и разрывы базальной мембраны;

II. затем развивается холестаз, особенно в перипортальной зоне, наблюдается пролиферация небольших протоков, которые необходимы для замены разрушенных;

III. развиваются нарушения архитектоники печени в результате перипортального и мостовидного некроза клеток печени, на месте которых развивается фиброз;

IV. развитие цирроза печени.

На поздних стадиях в печени также накапливается медь в результате нарушения выведения ее с желчью.

В дополнение к гистологическим изменениям наблюдаются следующие признаки заболевания:

v повышение в плазме уровня щелочной фосфатазы и IgM;

v антимитохондриальные антитела в плазме;

v зуд кожи, желтуха и ксантелазмы;

v повышение риска развития язв 12-перстной кишки в результате снижения содержания в кишке щелочных компонентов желчи;

v развитие остеопороза и остеомаляции в результате нарушения всасывания витамина D из-за недостатка желчных кислот и стеатореи.

Осложнения. Наиболее важными являются печеночная недостаточность, портальная гипертензия и печеночноклеточный рак.

В результате печеночной недостаточности наблюдается снижение синтеза альбуминов, факторов свертывания крови и других белков крови. Нарушается разрушение эндогенных продуктов, таких как гормоны, азотсодержащих веществ и т.д. Развивается энцефалопатия в результате нарушения детоксикации азотсодержащих веществ, синтезируемых бактериями в просвете кишечника; которые действуют как медиаторы (“ложные нейротрансмиттеры”) в ЦНС. Часто развивается почечная недостаточность (гепаторенальный синдром).

В результате нарушения разрушения стероидных гормонов развивается вторичный альдостеронизм, который проявляется задержкой жидкости и ионов натрия, а у мужчин исчезают вторичные половые признаки, развивается гинекомастия в результате гиперэстрогенемии. Также в результате гиперэстрогенемии развиваются “сосудистые звездочки” на коже.

Цирроз печени является наиболее распространенной причиной портальной гипертензии. При циррозе портальная гипертензия (>7 мм рт.ст.) возникает в результате комбинации следующих факторов: повышенного кровотока в портальной вене, повышенного сопротивления в сосудах печени, артерио-венозного внутрипеченочного шунтирования. В результате портальной гипертензии развивается варикозное расширение вен пищевода и геморроидальных вен, а также развивается асцит. Варикозное расширение вен пищевода является наиболее опасным осложнением, т.к. тонкие вены пищевода легко разрываются, в результате чего развивается порой фатальное кровотечение. Также характерно расширение вен на передней брюшной стенке в виде “головы медузы Горгоны”. Еще одним грозным осложнением портальной гипертензии является тромбоз портальной вены.

Цирроз печени является предопухолевым состоянием; при нем повышается риск развития печеночноклеточного рака. Опухоль часто является мультифокальной.

«>

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Чист и Здоров
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Adblock detector